Doenças mitocondriais, uma nova descoberta da Universidade de Bari e do Cnr
Os defeitos genéticos subjacentes às doenças mitocondriais primárias, Síndrome de Down, Parkinson e Alzheimer, devem-se a um défice na extracção de nutrientes dos alimentos, o que provoca o mau funcionamento de um enorme complexo macromolecular composto por 45 proteínas, responsáveis pela actividade respiratória celular que fornece energia para nossos órgãos, especialmente o cérebro.
INTRODUÇÃO
A descoberta foi feita por pesquisadores dos departamentos de ciências médicas básicas, neurociências e órgãos dos sentidos da Universidade de Bari e do Instituto de Biomebrana e bioenergética do CNR da capital da Apúlia. Sergio Papa, presidente da Federação Europeia de Bioquímica e Biologia Molecular e coordenador da investigação que destacou a associação entre a alteração do complexo respiratório macromolecular e a patogénese das doenças neurológicas mitocondriais. Os resultados da pesquisa são publicados na edição de janeiro da revista norte-americana Trends in Molecular Medicine.
“Foi descoberto – explica Papa – que um enorme complexo macromolecular composto por 45 proteínas, pesando um milhão de Daltons, ou seja, um milhão de vezes mais pesado que o átomo de hidrogênio, é o controlador, o marcapasso da atividade respiratória celular que serve para fornecer energia aos nossos órgãos, em particular ao cérebro, cuja atividade nunca para, nem mesmo durante o sono”. Na verdade, “para funcionar, o cérebro deve ser continuamente excitado por um gradiente iônico”. Um transporte que requer energia extraída dos alimentos. “Somos como uma máquina – observa Pope – vivemos porque usamos combustíveis, alimentos: queimamo-los de forma controlada, produzindo energia que expelimos 70 por cento em forma de calor, enquanto 30 por cento conservamos em forma de calor. molécula, ATP ( ácido adenosina trifosfórico) que suporta todas as atividades celulares que requerem energia, incluindo a excitabilidade do cérebro”. “Quando há um defeito na máquina que queima nutrientes – reitera – o órgão que mais necessita deles é afetado: o cérebro”.
Na verdade, a equipa de cientistas de Bari “descobriu que, nas doenças genéticas raras
(mitocondriais), no Parkinson e no Alzheimer, existe um defeito na atividade respiratória celular”. “Em particular – sublinha Papa – encontramos um defeito neste complexo macromolecular, um enorme complexo proteico que regula toda a atividade respiratória cerebral. O defeito neste sistema é, portanto, uma causa grave do desenvolvimento destas doenças mitocondriais raras, a doença de Parkinson, e tem um papel na síndrome de Down, que tem uma incidência de um em cada 3.000 nascidos vivos. Portanto, entre os raros, é o mais frequente.”
Mas como esses defeitos podem ser corrigidos? “Descobrimos – destaca Papa – que hormônios e neurotransmissores acionam um sinal intracelular”. “Existe uma pequena molécula – explica – Amp cíclico (ácido adenosina monofosfórico), conhecida como ‘o segundo mensageiro’ porque quando chegam os estímulos desses fatores, ela sobe e transmite mensagens positivas aos diversos sistemas celulares. Descobrimos que
a ativação de sinais que elevam o nível de Amp cíclico corrige os defeitos do complexo macromolecular que contribuem para doenças mitocondriais primárias, síndrome de Down, Alzheimer e Parkinson”.
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